C3G och primär IC-MPGN är mycket sällsynta njursjukdomar som orsakas av ett överaktivt C3-protein i immunsystemet, vilket skadar njurarna. Båda tillstånden kännetecknas av ansamling av C3-protein i njurarna, dessutom sker ansamling av immunglobuliner vid primär IC-MPGN1. De bakomliggande mekanismerna till överaktivitet av C3 varierar mellan individer, men båda diagnoserna kan diagnostiseras genom en njurbiopsi1.
Dessa sjukdomar kan drabba vem som helst, men diagnostiseras oftast i barndomen eller i tidig vuxenålder. Ungefär lika många män som kvinnor drabbas och i de flesta fall är orsaken till sjukdomens uppkomst okänd. Faktorer som ärftlighet av njursjukdom och vissa genetiska faktorer kan innebära högre risk1.
Båda tillstånden försämrar njurarnas förmåga att effektivt rena blodet, vilket kan leda till symtom som proteinuri, svullnad (ödem), högt blodtryck (hypertoni), blod i urinen (hematuri), trötthet och nedsatt njurfunktion1.
Både C3G och primär IC-MPGN är kroniska, progressiva sjukdomar som kan leda till bestående njurskador om de inte behandlas. Tidig diagnos gör det möjligt att snabbt sätta in behandling som kan bidra till att minska proteinuri, bevara njurfunktionen och bromsa sjukdomsutvecklingen2.
C3G - C3-glomerulopati
IC-MPGN - immunkomplex membranoproliferativ glomerulonefrit
Referenser
1. Bomback, A.S., Charu, V., and Fakhouri, F. (2025) Challenges in the Diagnosis and Management of Immune Complex-Mediated Membranoproliferative Glomerulonephritis and Complement 3 Glomerulopathy. Kidney International Reports, 10(1), pp. 17-28.
2. Caravaca-Fontán, F., Toledo-Rojas, R., Huerta, A. et al. (2025). Comparative analysis of proteinuria and longitudinal outcomes in immune complex membranoproliferative glomerulonephritis and C3 glomerulopathy. Kidney International Reports. In press: www.sciencedirect.com/science/article/pii/S246802492500049X